Twin-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) Wirdajannah S1, Putri AP1, Anggraini M1, Cahyani RD1, Oyong N1 Penulis untuk respondensi: Dokter Muda Ilmu Kesehatan Anak RSUD Arifin Achmad Pekanbaru/Fakultas Kedokteran Universitas Riau.

Abstract Twin-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) is a condition that can affect twin gestations that share one placenta. This disorder highlights the importance of determining the chorionicity (number of placentas) and amnionic (number of amniotic sacs) for all twin gestations, which will influence management.2 Twin gestations can be dichorionic diamniotic (DCDA, two placentas, and two amniotic sacs), monochorionic diamniotic (MCDA, one placenta, and two amniotic sacs), or monochorionic monoamniotic (MCMA, one placenta, and one amniotic sac).2 Keyword: Twin-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) Twin-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) adalah suatu kondisi yang dapat mempengaruhi kehamilan kembar yang berbagi satu plasenta. Gangguan ini menyoroti pentingnya menentukan korionisitas (jumlah plasenta) dan amnion (jumlah kantung ketuban) untuk semua kehamilan kembar, yang akan mempengaruhi penatalaksanaan.1 Kehamilan kembar dapat berupa diamniotik dikorionik (DCDA, dua plasenta, dan dua kantung ketuban), diamniotik monokorionik (MCDA, satu plasenta, dan dua kantung ketuban), atau monoamniotik monokorionik (MCMA, satu plasenta, dan satu kantung ketuban).2 Kata kunci: Twin-Twin Transfusion Syndrome (TTTS)

Pendahuluan

Twin-twin transfusion syndrome (TTTS) adalah suatu komplikasi dari kehamilan multipel monokorion yang berisiko tinggi menyebabkan kematian fetal/neonatus, terutama pada janin usia belum mampu hidup dan bila janin berhasil hidup maka janin tersebut berisiko mengalami gangguan jantung, syaraf dan mental.3 Anastomosis pembuluh darah antar janin berperan penting pada patofisologi terjadinya TTTS. Darah ditransfusikan secara tidak seimbang antara satu janin (donor) dengan janin yang lain (resipien). Transfusi ini menyebabkan penurunan volume darah janin donor. Hal ini mengakibatkan pertumbuhan janin donor menjadi terhambat. Sedangkan janin resipien mendapat darah yang berlebihan sehingga bias mengakibatkan gagal jantung.2,3

Pada TTTS, janin yang lebih kecil (disebut janin donor) tidak mendapatkan aliran darah yang mencukupi sedangkan janin yang lebih besar (disebut janin resipien) menjadi overloaded karena terlalu banyak aliran darah. Sehingga menghasilkan gangguan pada trimester kedua ditandai dengan perbedaan jumlah air ketuban dan gangguan pertumbuhan yang mencolok diantara keduanya, terjadi hipovolemik dan insufiensi plasenta pada janin donor, dan hipervolemik dan disfungsi jantung pada resipien.4 Adanya transfuse yang tidak seimbang diantara keduanya oleh karena anastomosis arteri-vena yang berjalan satu arah, dengan ketidak mampuan atau tanpa adanya kompensasi pada sepanjang anastomosis dua arah, sehingga menghasilkan up- regulation dari sistem renin-angiotensin pada donor dan down-regulation pada resipien.5 ILUSTRASI KASUS IDENTITAS PASIEN Nama / No RM: By. Ny. L 1 & 2 Umur: 1 Jam Ayah/Ibu: Tn. R / Ny. A Jenis Kelamin: Perempuan BBL bayi 1: 2000 gram BBL bayi 1: 1500 gram Alamat: Jl. Sumber Makmur Tanggal Lahir: 10 Januari 2024 Tanggal Masuk : 10 Januari 2024 Bayi gemelli kurang bulan 34-36 minggu, (berat lahir bayi 2000 gram, bayi 2 1500 gram) bayi usia 1 jam lahir SC di RSUD AA,atas indikasi ketuban pecah dini 6 jam, bekas SC 2 kali + anemia sedang. Nilai APGAR masing-masing 5 dan 9, 3 dan 5. Kedua bayi mengalami gawat nafas dengan Down Score masing-masing 3 dan 4. Bayi telah dilakukan asuhan perawatan pasca resusitasi dan di pindahkan ke IPN. Bayi kembar dengan plasenta 1 dan tali pusar 2. Riwayat Antenatal Care Ibu pasien melakukan ANC 5x dengan dokter spesialis, dilakukan pemeriksaan USG dikatakan terdapat resiko ketuban pecah dini karena kehamilan gamelli. Riwayat penyakit ibu Riwayat hipertensi selama kehamilan, keputihan, DM, jantung, dan penyakit menular seksual disangkal. Riwayat penyakit keluarga Tidak ada riwayat hipertensi, DM, jantung, dan cacat bawaan. Ayah pasien berusia 39 tahun dan ibu berusia 30 tahun. Pemeriksaan Fisik saat di Perina RSUD Arifin Achmad Bayi 1 : Bayi pertama lahir langsung menangis , kulit kemerahan dan tonus baik, dilakukan Langkah awal neonates, nafas spontan, LDJ >100x/menit, retraksi ringan (-), merintih (-). Nilai APGAR 5/9. Lab 10/1/2023 : Hb : 24.5, Leu : 11.86, tromb : 314.000, eritrosit : 6.710.000, Ht : 71.0 %, CRP : 0.2. Antropometri didapatkan BBL:2000gram, LK: 31 cm, PB: 44 cm, LILA: 9 cm, LD: 27 cm, dan LP:36 cm. Pada usia 1 jam bayi dibawa ke IPN Gawat nafas. Kulit : merah, (pletora) sianosis (-), SSP : Tonus (+), kejang (-), Kepala : wajah tidak dismorfik, UUB tidak menonjol, sekret mata (-), sutura tidak melebar, bibir dan langitan normal, Mulut dan hidung: nafas cuping hidung (-), Sistem Respiratorius: Bayi menangis, tonus lemah, retraksi ringan (+), sesak (+), DS:3, Sistem Kardiovaskular, HR : 120 denyut/menit , S1 S2 regular, murmur (-) gallop (-), Sistem Gastrointestinal : Abdomen supel, distensi (-), venektasi (-), massa (-), bising usus (+), Sistem Genitalia dan Vertebrae, Jenis kelamin : Perempuan, anus paten, tidak ada spina bifida, vertebrae normal, Ekstremitas : Bentuk normal, akral hangat, CRT < 2 detik, polidaktili (-). Diagnosa Kerja - NKB-SMK, 34-36 minggu - BBLR 2000 – Gawat Nafas - Susp Twin-twin transfusion syndrome (TTTS) Tatalaksana - Rawat di NICU dengan inkubator - Jaga suhu dan Airway - O2 CPAP – cairan IVFD D10% 80 cc/kgh. Cek GDS, SM dan kultur darah, Ro babygram, AGD dan elektrolit. AB lini pertama. Sementara NPO, control TTV, GDS, BAB dan BAK

Bayi 2: Bayi kedua lahir tidak langsung menangis, kulit sianosis seluruh badan dan tonus lemah, dilakukan Langkah awal resusitasi neonates menangis, nafas spontan, LDJ >100x/menit, retraksi ringan (+), merintih (+). Nilai APGAR 3/5. Lab 10/1/2023 : Hb : 5.3, Leu : 13.48, tromb : 335.000, eritrosit : 1.450.000, Ht : 18.2 %, CRP : 0.5. Antropometri didapatkan BBL:1500gram, LK: 29.5 cm, PB: 41 cm, LILA: 7 cm, LD: 24 cm, dan LP:23 cm. Pada usia 30 menit bayi dibawa ke IPN Gawat nafas, Premature. Kulit : pucat, sianosis (-), SSP : Tonus lemah , kejang (-), Kepala : wajah tidak dismorfik, UUB tidak menonjol, sekret mata (-), sutura tidak melebar, bibir dan langitan normal, Mulut dan hidung: nafas cuping hidung (-), Sistem Respiratorius: Bayi merintih, tonus lemah, retraksi ringan (-), sesak (-), DS:3, Sistem Kardiovaskular, HR : 78 denyut/menit , S1 S2 regular, murmur (-) gallop (-), Sistem Gastrointestinal : Abdomen supel, distensi (-), venektasi (-), massa (-), bising usus (+), Sistem Genitalia dan Vertebrae, Jenis kelamin : Perempuan, anus paten, tidak ada spina bifida, vertebrae normal, Ekstremitas : Bentuk normal, akral hangat, CRT < 2 detik, polidaktili (-). Diagnosa Kerja - NKB-SMK, 34-36 minggu - BBLR 1500 – Gawat Nafas – Susp Twin-twin transfusion syndrome (TTTS) Tatalaksana Rawat di NICU dengan inkubator - Jaga suhu dan Airway - O2 CPAP – cairan IVFD D10% 80 cc/kgh. Cek GDS, SM dan kultur darah, Ro babygram, AGD dan elektrolit. AB lini pertama. Sementara NPO, control TTV, GDS, BAB dan BAK Evalusi selama perawatan: Bayi mengalami gawat nafas dengan penyebab TTN ( pemakaian CPAP 3 hari ), bayi 1 Berat Badan 2000, Hb 24,5 dan HT 71, bayi 2 BB 1500 gram, Hb 5,3, Ht 18,2 . bayi ke2 telah dilakukan transfuse PRC sebanyak 2 unit. Bayi mengalami problem feeding selama perawatan, tidak ditemukan bukti sepsis (CRP 0,2 dan 0,5). Sampai tulisan ini dibuat pasien masih dalam perawatan

PEMBAHASAN Pada kasus ini kedua bayi mengalami sindrom transfusi bayi kembar (TTTS), didukung oleh data: plasenta monochorionic dan 2 tali pusat. Berat lahir beda >20% dan perbedaan Hb yang mencolok. Kasus ini jarang, sehingga perlu didokumentasikan dan dilaporkan, perbedaan berat lahir dan perbedaan Hb, bayi kedua kecil dan anemia boleh kita asumsikan sebagai donor dan kembaran pertama sebagai respien. Sampai tulisan ini dibuat bayi masih dalam penanganan lebih lanjut.

Gambar Bayi 1:

Gambar Bayi 2:

DAFTAR PUSTAKA Bamberg C, Hecher K. Update on twin-to-twin transfusion syndrome. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2019 Jul;58:55-65. [PubMed] Borse V, Shanks AL. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. [Updated 2022 Oct 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563133/ Bamberg C, Hecher K. Twin-to-twin transfusion syndrome: Controversies in the diagnosis and management. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2022 Nov;84:143-154. doi: 10.1016/j.bpobgyn.2022.03.013. Epub 2022 Mar 30. PMID: 35589537. Khalil A, Prasad S, Cruz-Martínez R. Atypical twin-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol. 2022 Oct;60(4):461-469. doi: 10.1002/uog.24899. PMID: 35304934. Society for Maternal-Fetal Medicine. Simpson LL. Twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2013 Jan;208(1):3-18. [PubMed]