ABSTRAK
Perineal Groove adalah kelainan kongenital langka yang ditandai dengan sulkus basah yang terbuka dengan selaput lendir tidak berkeratin yang membentang dari fourchette vagina posterior hingga punggung anterior lubang anus. Kondisi ini merupakan salah satu anomali langka pada daerah urogenital/anogenital yang tidak diketahui oleh banyak dokter. Walaupun kondisi ini dapat sembuh dengan sendirinya sebelum usia 2 tahun, selaput lendir yang tidak memiliki epitel ini dapat menimbulkan risiko iritasi dan infeksi lokal, infeksi saluran kemih, dan kemungkinan kondisi yang tidak dapat diatasi dengan sendirinya yang pada akhirnya memerlukan koreksi bedah. Hanya sedikit kasus yang dilaporkan ( n = 23) yang ditemukan dalam literatur medis terkini. Perineal Groove ditandai dengan adanya selaput lendir eritematosa non-epitel yang terbuka menyerupai sulkus eritematosa basah yang terbuka, peradangan, atau pecahnya daerah midperineum. Lesi ini meluas secara vertikal ke bawah dari bagian posterior fourchette vagina hingga tepi anterior anus. 1 2 3 Lesi ini menyerupai kegagalan fusi pertengahan perineum atau kegagalan epitelisasi kulit pertengahan perineum. 3
ABSTRACT
Perineal Groove is a rare congenital disorder characterized by an open wet ulcer with non-keratinized mucous membrane extending from the posterior vaginal fourchette to the anterior ridge of the anal canal. This condition is a rare anomaly in the urogenital/anogenital area that is unknown to many doctors. Although this condition may resolve on its own before the age of 2 years, this mucous membrane lacking epithelium can pose a risk of local irritation and infection, urinary tract infections, and possibly self-limiting conditions that may ultimately require surgical correction. Only a few reported cases ( n = 23) were found in the current medical literature. Perineal Groove is characterized by the presence of exposed non-epithelial erythematous mucous membrane resembling an open wet erythematous sulcus, inflammation, or rupture of the midperineal area. This lesion extends vertically downward from the posterior part of the vaginal fourchette to the anterior edge of the anus.1 2 3 This lesion resembles mid-perineal fusion failure or mid-perineal skin epithelialization failure. 3
Keyword :congenital abnormalities, perineal groove, perineal defects, newborns
PENDAHULUAN
Perineal groove adalah kelainan kongenital yang langka yang ditandai dengan membran mukosa nonepithelialized yang muncul sebagai ulkus erythematosus di garis tengah perineum, meluas dari fourchette vagina posterior ke lubang anal anterior (1,2). Ini adalah entitas langka yang baik yang pertama kali dijelaskan oleh Stephens pada thaun 1963 (3). Hal ini tidak diketahui oleh banyak dokter, dan biasanya didiagnosis salah sebagai retak anal, trauma perineal, dermatitis popok, infeksi, atau pelecehan seksual (4). diagnosis cacat ditentukan terutama pada penilaian klinis dari lesi (5)
ILUSTRASI KASUS
Riwayat antenatal care
Ibu pasien kontrol dengan bidan pada trimester 1 sebanyak 1 kali dan dengan dokter kandungan pada trimester 1 sebanyak 1 kali, trimester 3 sebanyak 1 kali.
Riwayat penyakit ibu
tidak ada penyakit yang diderita ibu
Riwayat penyakit keluarga
Tidak ada riwayat cacat bawaan dalam keluarga. Ayah pasien berusia 36 tahun dan ibu berusia 26 tahun.
Pemeriksaan fisik saat di Perina RSUD Arifin Achmad
Kulit : merah. SSP : tonus (+) kejang (-). Kepala : wajah tidak dismorfik, UUB tidak menonjol, sekret mata (-), sutura tidak melebar, bibir dan langit normal. Mulut dan Hidung : terpasang OGT (+), nafas cuping hidung (-). Sistem Respiratorius : menangis (+) sesak (-). Sistem Kardiovaskular HR : 128 denyut/menit , S1 S2 regular, murmur (-) gallop (-). Sistem Gastrointestinal : Abdomen supel, distensi (-), venektasi (-), Bising usus (+). Sistem Genitalia dan Vertebrae Jenis kelamin perempuan, anus paten, spina bifida (-), vertebrae normal, laserasi dari ujung vagina bawah sampai mendekati anus (2cm). Ekstremitas : Bentuk normal, akral hangat, CRT < 3 detik, sianosis (-)
Diagnosa kerja
NKB-SMK, newborn SC, laserasi vagina-anus dd perineal groove
Tatalaksana
Rawat SCN 2 dengan BOX. -Jaga suhu -Cairan 10cc/3jam -Periksa SM dan Kultur -Pycin 150 mg/12 jam -genta 10 mg/36jam -Pasang OGT -Babygram -Konsultasi bedah anak (dilakukan operasi repair) -Edukasi keluarga -observasi laserasi vagina-anus -perawatan luka -skrinning CCHD, HK, OAE
PEMBAHASAN
neonatus kurang bulan 35-36 minggu lahir sc a/i fase kala 1 aktif, KPD 5 jam + JTHIU presentasi bokong. lahir langsung menangis a/s 8/9. G1P1A0H1, bbl 2100 gr. Dilakukan perawatan tali pusat. pemberian vitamin K dan salep mata. saat lahir ditemukan kelainan bawaan (perinal groove). Usia 7 menit suhu 36.5, SpO2 92%. DS 0. dibawa ke IPN dengan inkubator transport. pasien dirawat di IPN dan diberikan cairan parenteral dan antibiotik lini pertama. pasien di konsulkan ke dokter bedah anak dan dilakukan operasi repair pada usia 3 hari. post operasi tanggal 24-11-2023 dan dilakukan perawatan luka setiap hari. pemberian antibiotik dilanjutkan hingga POD 10.
Gambar bayi pertama masuk IPN
Gambar bayi pulang
DAFTAR PUSTAKA
- Kadowaki H, Nakahira M, Yamada C, Takeuchi S, Tamate S, Shiokawa C. Perineal groove and perineal canal. Jpn J Surg. 1983;13(3):216–218. [PubMed] [Google Scholar]
- Sekaran P, Shawis R. Perineal groove: A rare congenital abnormality of failure of fusion of the perineal raphe and discussion of its embryological origin. Clin Anat. 2009;22(7):823–825. [PubMed] [Google Scholar]
- Stephens F D. The female anus, perineum and vestibule. Embryogenesis and deformities. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 1968;8(2):55–73. [PubMed] [Google Scholar]
- M. Harsono and M. Pourcyrous, “Perineal groove: a rare congenital midline defect of perineum,” American Journal of Perinatology Reports, vol. 6, no. 1, pp. e30–e32, 2016.
- T. Boutsikou, V. Mougiou, R. Sokou et al., “Four cases of perineal groove—experience of a Greek maternity hospital,” Medicina, vol. 55, no. 8, p. 488, 2019